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什么是套细胞淋巴瘤?该如何治疗它?

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    淋巴瘤细胞

    • 套细胞淋巴瘤(亦称套区淋巴瘤,mantle cell lymphoma)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma),其种类从相对缓慢生长到浸润性更强不等
    • 尽管该疾病的初始治疗往往较为成功,大多数患者最终出现复发,学界需开发出更佳疗法
    • 目前,学界正在就该疾病展开CAR-T细胞疗法、双特异性抗体(bispecific antibodies)以及靶向药物的临床试验


    医学审校:Ann S. LaCasce博士(Ann S. LaCasce, MD, MMSc)

    套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)是一种罕见且往往极具浸润性的非霍奇金淋巴瘤(NHL),这类癌症往往涉及到被称为淋巴细胞(lymphocytes)的白细胞,而白细胞则保护人体不受该疾病的危害。套细胞淋巴瘤的命名来自其发病区域——套区(mantle zone)——暨淋巴结中的环形细胞, B细胞(一种淋巴细胞)产生于此并发挥特定的功能。套细胞淋巴瘤在所有非霍奇金淋巴瘤病例中的占比为6%,其发病往往在个人60代初期阶段,男性较女性更常见。

    套细胞淋巴瘤有哪些症状?

    套细胞淋巴瘤最常见的症状包括:

    • 淋巴结肿胀(颈、腋下或腹股沟内可触摸到)
    • 发热(Fever)
    • 盗汗(Night sweats)
    • 意义未明的体重骤降Unexplained weight loss)
    • 疲惫(Fatigue)

    在确诊之际,近乎所有患者的疾病都已扩散到初始位置以外。

    套细胞淋巴瘤会有家族遗传性吗?

    对大多数患者而言,套细胞淋巴瘤的发病原因尚不明确,但农民和偏远地区的人们的患病比率较高。

    套细胞淋巴瘤如何发病?

    当B淋巴细胞获得了改变其功能和生长的基因突变时,人体就会产生套细胞淋巴瘤。在90%的套细胞淋巴瘤病例中,其中一种异常性使得B淋巴细胞过度生产细胞周期蛋白D1(cyclin D1),这是一种促使细胞生长的蛋白质。其它的突变则会干扰B细胞生产对抗疾病所用的抗体,使得患者对某些疾病易感。

    如何确诊套细胞淋巴瘤?

    确诊套细胞淋巴瘤需要医生对受影响的淋巴瘤或其它有关的组织展开活体检查 (biopsy)。

    套细胞淋巴瘤的分类(stage)

    医师用一系列扫描技术来判定套细胞淋巴瘤的分类,或疾病恶化的程度,包括:

    • 正电子发射断层显像/计算机化轴向断层显像扫描(PET/CT scan),它用来判定淋巴瘤
    • 影响的区域
    • 骨髓活检(Bone marrow biopsy)
    • 有些患者或需进行结肠镜检查(colonoscopy),以判断疾病是否存在于胃肠道中

    如何治疗套细胞淋巴瘤?

    套细胞淋巴瘤的治疗取决于患者的年龄、整体健康水平和疾病的分类。尚无症状的患者及疾病增长相对缓慢的患者或接受 “主动监测(active surveillance)” ——通过常规检查和实验室检测来密切监测患者的健康情况。当患者呈现与淋巴瘤相关的症状时,或当检查结果呈现疾病恶化时,医师或对患者展开主动的治疗。

    年纪较轻的套细胞淋巴瘤患者的初始治疗往往包括:化疗药物组合+一种以抗体为基础的治疗,此后往往伴随干细胞移植,所用的干细胞来自患者自身。年龄较大且健康水平较差的患者或接受较低密度的化疗,有时伴有较长的抗体治疗。

    其它的治疗或包括BTK抑制剂药物(BTK inhibitors),如:阿卡替尼(acalbrutinib)和依鲁替尼(ibrutinib),其作用原理为干扰淋巴瘤细胞内部生长的信号。

    有些患者在治疗后疾病复发,或对初始治疗没有反应,以下是另外一些可参考的方案:

    • 阿卡替尼(Acalabrutinib)
    • 依鲁替尼(Ibrutinib)
    • 来那度胺(Lenalidomide, 一种封锁血管生长的药物)
    • Zanubrutinib(一种靶向药物)
    • 维奈托克(Venetoclax,一种靶向药物)

    目前,学界正在针对套细胞淋巴瘤患者展开CAR T-细胞疗法(CAR T-cell therapy)临床试验。该疗法利用基因改造的免疫系统T细胞来攻击肿瘤细胞,已见效于其它非霍奇金淋巴瘤患者。其它的临床试验则在测试:1)双特异性抗体(bispecific antibodies)药物,这些人工蛋白质可以同时与细胞上两个表面的蛋白质结合;2)以与癌症相关的特异性蛋白质为靶点攻击的靶向药物。


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