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何为维尔姆斯瘤?该如何治疗?

  • Elizabeth Mullen MD

    Elizabeth Mullen博士(Elizabeth A. Mullen, MD, FAAP)是丹娜—法伯癌症研究所的一位肿瘤内科专家,擅长治疗包括肾癌在内的儿童期癌症。

  • 维尔姆斯瘤(Wilms tumor)是儿科肾癌(pediatric kidney cancer)中最为常见的种类,其发病最常见于5岁及以下的儿童,但也可以对婴儿期到15岁的人群有影响。就像其它任何一种癌症一样,维尔姆斯瘤可从原发位置扩散。

    何为维尔姆斯瘤的诱因和症状?

    有时,一位儿童的体内或有对维尔姆斯瘤或其它肾脏疾病(kidney conditions)呈易感性的遗传性综合征(genetic syndrome)。然而,在多数情况下,维尔姆斯瘤的生成并无明确诱因。

    腹腔内突然出现一个实体肿块是维尔姆斯瘤最常见的症状。儿童患者之间的症状有所不同,但其它的症状或包括:

    • 发热(Fever)
    • 高血压(High blood pressure)
    • 食欲减退(Decreased appetite)
    • 虚弱或疲惫(Weakness or tiredness)
    • 尿中带血(Blood in the urine)
    • 便秘(Constipation)
    • 腹部肿胀(Swelling of the abdomen)
    • 腹部疼痛(Abdominal pain)

    请家长谨记,上述症状或亦可作为其它更为常见的疾病或医学问题的症状。如果家长对子女的健康情况有任何疑问,请务必与子女的主治医师进行咨询。

    该如何确诊维尔姆斯瘤?

    倘若医生对一个肿瘤有疑问,腹部超声波(abdominal ultrasound)将会是患者进行的首项检查。若超声波结果显示有一个肿瘤,接下来患者将接受胸腔或富强X光(chest or abdominal X-ray)或计算机断层扫描(CT scan),以确定肿瘤的大小、位置和扩散情况。核磁共振(MRI)也可以检查肿瘤在血管和其它器官中的扩散情况,它往往被用于患有(在腹部两侧)双肾肿瘤的儿童的检查里。血液和尿液检测(blood and urine tests)可检查儿童的肾脏和肝脏功能以及其它任何与血液相关的异常(blood-related abnormalities)。有时,儿童需要做活体检查(biopsy)以确定肿瘤类型。

    维尔姆斯瘤有五个划分阶段(stages):1期维尔姆斯瘤(stage I)指的是肿瘤仅限于肾脏内且完全可以经手术摘除,5期维尔姆斯瘤(stage V)则为双侧肾脏中皆有发现肿瘤的存在。

    维尔姆斯瘤有哪些治疗方案?

    维尔姆斯瘤的个体化治疗取决于以下因素:

    • 疾病的发展程度(阶段)
    • 医生对疾病发展的预测
    • 肿瘤的种类、位置和大小
    • 肿瘤的遗传学特征
    • 患儿的年龄、整体健康水平和病史
    • 患儿对特殊用药、手术或疗法的耐受度

    然而,治疗的第一步是手术摘除肿瘤。典型的是,根治性肾切除术(radical nephrectomy)是医生推荐的手术。该手术会摘除患者的整个肾脏、肾脏周围的组织、输尿管(ureter)以及肾上腺(adrenal gland)。若肿瘤存在于单侧肾脏中,医生则会进行这项手术。在某些低级阶段的病例中,手术单项疗法就可以治疗维尔姆斯瘤。

    如果患儿有双肾维尔姆斯瘤(bilateral Wilms tumor)或有一种已知的肾癌易感性(a known predisposition to kidney cancer),医生或许会推荐患儿接受一种名为部分肾切除术(partial nephrectomy)的保留肾手术(kidney-sparing surgery)。部分肾切除术可将肿瘤摘除,并最大程度地保留健康的组织。

    在一些罕见病例中,当肿瘤较大时,医生或许会让患儿在手术前接受化疗(chemotherapy),以缩小肿瘤。

    在手术后,患儿通常会接受化疗(chemotherapy),有时还会接受放疗(radiation therapy)。上述两种治疗的进行取决于肿瘤扩散的情况。在极为罕见的病例中,医生或许会用患儿自身的细胞来进行干细胞移植(stem cell transplantation)。

    维尔姆斯瘤患者的预后如何?

    若监控及时、治疗积极并坚持随访护理,绝大多数的维尔姆斯瘤患儿都能治愈。就像任何一种癌症一样,每位维尔姆斯瘤患者的生存率都极为不同,主要取决于以下因素:

    • 疾病的发展程度(阶段)
    • 原发肿瘤的大小
    • 肿瘤内的基因变化
    • 肿瘤的组织学(肿瘤在显微镜下的外观)
    • 患儿对特殊药物、手术或疗法的耐受度
    • 患儿确诊的年龄和整体健康水平
    • 对疗法的反应

    癌症及其治疗可将儿童置于长期和迟发效应(late-effects)的风险中。这包括:高血压(high blood pressure)、心肺问题(heart and lung problems)以及生长和发育延缓(slowed or decreased growth and development)。肾功能衰退(reduced kidney function)或可见于双肾肿瘤患儿或体内有引发肾脏异常的易感性症状的患儿。

    即使是罕见或极为难治的疾病,儿童患者而言总会有治疗的方法,包括临床试验。学界一直致力于维尔姆斯瘤的研究,在未来,它的预后(prognosis)也会持续地提高。

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